Гемолитическая анемия: причины

Наследственная гемолитическая анемия Минковского-Шоффара

Под такой разновидностью анемии подразумевается патология крови, при которой усиленно происходит разрушение красных кровяных телец и, соответственно, увеличивается количество продуктов их распада. Процессы разрушения эритроцитов заметно превалируют над ходом созревания и формирования красных кровяных телец.

Такое заболевание довольно опасно для человеческого организма. Его желательно как можно скорее выявить и начать оперативное лечение. Это позволит избежать осложнений в будущем, которые могут в некоторых случаях привести к летальному исходу либо ухудшению общего состояния организма.

Наследственная гемолитическая анемия: причины

При такой разновидности анемии наблюдается нарушение как функционирования, так и структуры клеточной мембраны красных кровяных телец. Они приобретают круглую форму и становятся очень уязвимыми. Это ведет к тому, что начинают наблюдаться первые симптомы гемолиза – усиленного разрушения красных кровяных телец с одновременным выделением гемоглобина.

Если у одного из родителей был найден такой недуг, он передастся ребенку по наследству. Если родители здоровы, у них очень редко по статистике рождаются дети с гемолитической анемией, однако это все же возможно. В таком случае происходит генная мутация еще в период внутриутробного развития ребенка. Шанс появления такой проблемы у будущего плода значительно увеличится, если мать подвергалась воздействию вирусов, рентгеновскому излучению и радиации, интоксикации наркотиками.

Причины развития гемолитической анемии, судя по вышесказанному, как правило, наследственные.

Наследственная гемолитическая анемия Минковского-Шоффара: симптомы

Клинические проявления заболевания зависят от того, сколько измененных эритроцитов присутствует в крови больного и какова степень тяжести протекания патологии. Период болезни между кризами выражается симптомами традиционной анемии. То есть пациент бледнеет, могут желтеть глазные склеры и кожные покровы. Ощущается слабость. Во время гемолитического криза можно пронаблюдать такие симптомы как:

1. Воспаление селезенки;
2. Общее недомогание, появление головной боли и увеличение телесной температуры вплоть до тридцати восьми градусов;
3. Неприятные ощущения в области печени из-за того, что она увеличивается в размере;
4. Боли в животе.

Наследственная гемолитическая анемия у детей

У детей болезнь проявляет себя настолько же часто, как и у взрослых. Однако у детей дошкольного и раннего школьного возраста симптомы проще заметить. Необходимо поддерживать детей путем терапии, поскольку симптомы могут сильно ослаблять состояние их неокрепшего организма. У детей чаще всего заметно побледнение или пожелтение кожи, плохое самочувствие и температура.

Аутоиммунная гемолитическая анемия: причины

Такой тип анемии вызывается антителами, которые вступают во взаимодействие с эритроцитами при температуре в тридцать семь градусов. Терапия зависит от того, что именно привело к гемолизу. Такая анемия может возникнуть спонтанно либо одновременно с протеканием таких болезней как хронический лимфолейкоз, лимфома. Существуют также медикаменты, которые запускают процесс влияния аутоантител на эритроцитные мембраны.

Наследственная несфероцитарная гемолитическая анемия

Такая анемия едва ли поддается продуктивному лечению. Возникает она в том случае, если ферменты, которые ответственны за жизнедеятельность эритроцитов, функционируют неполноценно. Из-за этого защитные силы организма критически ослабевают. Одновременно растет концентрация в крови билирубина и это можно заметить даже внешне: у пациента желтеют кожные покровы и слизистые тела. В анализе крови доктор обнаруживает дефицит ферментов, необходимых для образования красных кровяных телец и исходя из этого принимает решение о наилучшей терапии.

Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия

Иногда от родителя ребенку передаются гены, которые вызывают нарушения в синтезе молекул белка. В таком случае диагностируется названное выше заболевание, причем обнаружить его удается еще у новорожденного ребенка. Эритроциты становятся менее активными по сравнению с нормой и начинается прогрессирование анемии, которая проявляет себя ярко выраженными симптомами отравления всего организма.

Наследственная овалоклеточная гемолитическая анемия

Такая патология иначе называется наследственным овалоцитозом. При этом не менее сорока – пятидесяти процентов эритроцитов (в случае с частичным носительством гена) вплоть до девяноста шести их процентов имеют овальную форму. Для больных патологией характерны аномалии скелета, например, это изменения черепа и трофические язвы на голени. Течение заболевания можно охарактеризовать как хроническое.

Симптомы постгеморрагической анемии

Постгеморрагическая анемия представляет собой сильную нехватку железосодержащих элементов в крови человека. Такая анемия дает о себе знать после небольших, но довольно частых кровотечений. Острая форма возникает после обильного перенесенного кровотечения.

Симптомы острой постгеморрагической анемии представлены:

1. Рвотным рефлексом;
2. Очевидными проявлениями интоксикации;
3. Потемнением в глазах, шумом в ушах и небольшим головокружением;
4. Особое внимание стоит обращать на проявления со стороны сердечно-сосудистой системы, среди которых нужно выделить одышку, учащенное сердцебиение, снижение венозного и артериального давления;
5. Чувством сдавливания органов. Такой симптом может возникнуть даже при небольшом кровотечении;
6. Побледнением слизистых оболочек и кожных покровов больного;
7. Окраской каловых выделений в темный цвет. Это обусловлено тем, что кровь выводится наружу.

Таким образом, становится очевидным тот факт, что гемолитическая анемия наследственного характера – опасная болезнь, которую нужно вовремя распознать для того, чтобы оказывать пациенту должную помощь, несмотря на хронический характер течения болезни.